KRANKHEITEN DES PERIPHEREN NERVEN

INHALT

Hirnnervenerkrankungen

Trigeminusneuralgie

Bei der Trigeminusneuralgie handelt es sich um eine Hyperirritabilität eines oder mehrerer Äste des Nervus trigeminus. Die Erkrankten leiden unter heftigsten Schmerzen in dem vom betroffen Nervenast versorgten Gesichts (Mund-)Areal. Häufig können die Schmerzen durch (leichte) Berührung, Sprache, Essen, Schlucken ausgelöst (=getriggert) werden, so das viele Betroffene versuchen, Essen, Trinken oder Sprechen zu vermeiden. Zur Diagnostik gehört der Ausschluss lokaler Raumforderungen mit Hilfe der Bildgebung sowie einer Entzündung des Nerven (Herpes zoster) durch eine Liquoruntersuchung. (Empfehlungen der Deutschen Ges. f. Neurologie zur Trigeminusneuralgie)

Facialisparese

Vor allem anhand des klinischen Befundes lassen sich die zentrale und die periphere Lähmung des Nervus facialis voneinander unterscheiden: bei der zentralen Lähmung ist beidseitiges Stirnrunzeln möglich, bei der peripheren Parese findet sich eine vollständige Lähmung einer Gesichtshälfte. Während die zentrale Facialisparese meistens Folge einer Gefäßerkrankung des Gehirns ist oder im Rahmen einer Enzephalomyelitis disseminata auftreten kann, findet sich für die periphere Fazialisparese oft keine Ursache (idiopathisch). Wie bei der Trigeminusneuralgie sind jedoch in jedem Falle eine Raumforderung oder eine Entzündung mittels Bildgebung und Liquoruntersuchung auzuschliessen. Auch ein Diabetes mellitus kann eine Facialisparese zur Folge haben. In der Behandlung steht neben der Beseitigung der Ursachen bei der peripheren Facialisparese die kurzfristige Gabe von Kortison im Vordergrund, unterstützt durch ein definiertes Übungsprogramm unter krankengymnastischer Anleitung. (Empfehlungen der Deutschen Ges. f. Neurologie zur Facialisparese)

Symptome peripherer Nervenerkrankungen und Plexusläsionen

Zu den Erkrankungen des peripheren Nervensystems zählen lokalisierte Schädigungen der Nerven im Bereich des Austritts aus dem Spinalkanal (Wurzelläsion = radikuläre Läsionen), Schädigungen im Bereich der einzelnen Nervenbündel der Plexus, sowie lokalisierte oder diffuse Erkrankungen im weiteren Verlauf des Nerven. Nach der Verteilung der Ausfälle lassen sich meist die genauen Schädigungsorte bestimmen.

entzündliche Nervenerkrankungen, Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
Definition akute oder chronische entzündliche Schädigung überwiegend motorischer Nerven, meist im Bereich der Nervenwurzeln.
akutes GBS: Verschlechterungszeitraum über maximal 4 Wochen
chronisches GBS: Verschlechterungszeitraum über mindestens 8 Wochen
Ursachen wahrscheinlich Autoimmunprozess
Klinik ganz zu Beginn gel. Missempfindungen, dann von distal nach proximal zunehmende Schwäche der Beine und Arme, des Rumpfes (mit Atemmuskulatur) sowie auch des Gesichtes, Schlaffer Muskeltonus, früh erloschene Muskeleigenreflexe
Befunde elektroneurographisch meist rasch Zeichen einer proximal betonten Demyelinisierung, zunächst pathologisch verlängerte F-Wellen, später auch neurogene Veränderungen im Muskel. Im Liquor deutliche Eiweißvermehrung ohne erhöhte Zellzahl.
Differential-
Diagnose		 beim akuten GBS: multifokale motorische Neuropathie, Rückenmarksentzündung (autoimmun, viral)
beim chronischen GBS: die meisten chronischen Neuropathien
Verlauf und
Therapie		 Letztlich gute Spontanprognose, wenn die Betreuung, evt. einschließlich künstlicher Beatmung, auf dem Höhepunkt der klinischen Symptomatik ausreichend gewährleistet ist. Beim akuten GBS kann durch die rechtzeitige Gabe von hochdosiertem Immunglobulin oder Plasmapherese die Prognose in Bezug auf die Ausheilungsgeschwindigkeit deutlich verbessert werden. Beim chronischen GBS finden neben der Immunglobulingabe andere immunsuppressive Therapien Anwendung.
Komplikationen/
Therapie		 vor allem beim akuten GBS bestehen die Risiken neben der Atemschwäche mit Gefahr der Lungenentzündung in einer Mitschädigung des vegetativen Nervensystems im Rahmen der Erkrankung, was zu lebensbedrohlichen Regulationsstörungen des Herz-Kreislaufsystems führen kann. Bei Verdacht auf eine derartige Mitbeteiligung ist eine Monitorüberwachung, ggf. auf einer Intensivstation notwendig.
Zusatzinfos (Empfehlungen der Deutschen Ges. f. Neurologie zum GBS)

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Polyneuropathie
Definition meist sehr chronische entzündliche Schädigung der peripheren Nerven, oft gemischt sensomotorisch, gel. auch autonom.
Ursachen zahlreich: Diabetes mellitus und andere Stoffwechselstörungen, Vitamin-Mangel, Alkoholismus, bestimmte Medikamente, Gifte, erblich
Klinik Mischbilder aus einer unterschiedlichen Kombination von quälenden, z.T. schmerzhaften Missempfindungen, Störungen einzelner oder aller sensibler Qualitäten, oft zuerst distal (strumpf- oder handschuhförmige Verteilung). Ähnlich verteilt: Muskuläre Schwäche mit Abschwächung der Muskeleigenreflexe. Gelegentlich gastrointestinale oder kardiovaskuläre Symptome bei Beteiligung des autonomen Nervensystems.
Befunde neurographisch oft verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit und/oder verminderte Summenaktionspotentialamplituden. Elektromyographisch auch neurogene Veränderungen der betroffenen Muskeln. Liquor oft normal, gel. leichte bis mäßig gradige Eiweißvermehrung. Manchmal ergeben sich im Rahmen der Diagnostik Hinweise auf die Ursachen.
Differential-
Diagnose		 nur innerhalb der Gruppe der Neuropathien; seltene DD am Anfang der Erkrankung: primäre Muskeldystrophie.
Verlauf und
Therapie		 Falls eine Ursache nicht gefunden werden kann, symptomatische Therapie, wobei die Ausfallserscheinungen oft nur durch orthopädische Maßnahmen zu kompensieren sind.
Komplikationen/
Therapie		 Einerseits kommt es zu unbemerkten, sich infizierenden Verletzungen im Bereich der betroffenen Extremitäten. Daneben besteht, wie beim GBS, wenn auch viel seltener, die Gefahr einer Mitschädigung des vegetativen Nervensystems im Rahmen der Erkrankung, was zu lebensbedrohlichen Regulationsstörungen des Herz-Kreislaufsystems führen kann. Bei Verdacht auf eine derartige Mitbeteiligung ist eine Monitorüberwachung, ggf. auf einer Intensivstation notwendig.
Zusatzinfos Empfehlungen der Deutschen Ges. f. Neurologie zur diabetischen Polyneuriopathie und zur urämischen Polyneuropathie

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Neurofibromatose
Definition Neurokutanes Syndrom, d.h.: Fehlbildungen von Haut und Nervensystem. Im Nervensystem multiple Tumoren: Neurinome, Neurofibrome, Gliome, selten: Meningeome. Typisch: bräunliche Hautflecken (Cafe au Lait-Flecken).
Ursachen erblich (autosomal dominant)
Klinik Lokalsymptome der Gehirntumoren, gel. Hirndrucksymptome.
Befunde Neben dem Nachweis der Hautflecken Demonstration der (gehäuften) Tumore, Gen defekt nachweisbar.
Differential-
Diagnose		 wie bei Gehirntumoren.
Verlauf und
Therapie		 Hautflecken sind gutartig. Die Tumoren müssen je nach Lokalisation und Größe operativ entfernt werden. Gel. muss eine künstliche Liquorabflußmöglichkeit (Ventil, Shunt) geschaffen werden.
Komplikationen/
Therapie		 wie bei Gehirntumoren

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