Frühkindliche Hirnschäden
Frühkindliche Schäden können prä-, peri- und postnatal auf das unreife Gehirn einwirken. Entscheidend ist das Vorliegen eines in der Entwicklung befindlichen Organs, so das Schädigungen bis etwa zum 4. Lebensjahr hierzu gerechnet werden können.Das Spektrum der Folgen reicht von kleinen ausgestanzten Defekten, die sich lediglich durch eine verzögerte Entwicklung bemerkbar machen bis zu schwersten Hirnfunktionsstörungen, oft treten auch epileptische Anfälle, z.T. lange nach der Geburt auf. Häufig sind umschriebene Narben, Erweichungsherde, Atrophien oder Ventrikelerweiterungen bis hin zum Hydrocephalus. Ursachen sind:
- pränatal
- Infektionen
- Röteln: v.a. im 1. Drittel, betroffen: weiße Substanz und Hirnstamm,
als Folge: Katarakt, Taubheit, Retardierung, epileptische Anfälle.
Vorsorge: Impfung der Mutter, wenn Sie nicht schon früher an Röteln erkrankt war (lässt sich anhand von Antikörperbestimmungen im Blut feststellen) - Zytomegalie: v.a. im 2.-3. Drittel: betroffen: subependymale (= in der Nachbarschaft
der Liquorräume liegende) Zellen,
als Folge v.a.: Mikrocephalie, andere Organschäden, Veränderungen von Augen und Sehnerv.
keine Vorsorge möglich, im Erkrankungsfall versuchsweise Gabe von Hyperimmunglobulin. - Toxoplasmose: v.a. im 2.-3. Drittel, Vermehrung des Erregers in Cysten, die später
verkalken (Verkalkungen oft sehr lange danach noch nachweisbar),
als Folge: epileptische Anfälle, Retardierung,
Behandlung: Antibiotika, auch während Schwangerschaft möglich), - Herpes simplex, Lues: Manifestation oft erst nach Geburt
- Röteln: v.a. im 1. Drittel, betroffen: weiße Substanz und Hirnstamm,
- Trauma
- Sauerstoffmangel
- Vergiftungen (Alkohol)
- Infektionen
- perinatal
Mechanische Traumen und/oder Gerinnungsstörungen insbesondere bei Frühgeborenen führen zu subduralen, subarachnoidalen oder intracerebralen Blutungen. Vor allem bei Frühgeborenen, seltener auch bei reifen Neugeborenen finden sich, oft ohne klinische Symptomatik, subependymale oder ventrikuläre Blutungen. Durch prophylaktische Vitamin-K-Gabe sollen diese Blutungen verhindert werden.
Sauerstoffmangel unter der Geburt führt zu Schädigungen von Marklager und Stammganglien sowie zu Windungsanomalien. - postnatal
Neben Traumen, Sauerstoffmangel und Entzündungen treten postnatal auch Schäden aufgrund nicht erkannter Stoffwechselanomalien wie Phenylketonurie, Ahornsirupkrankheit, Pyridoxinmangel oder Schilddrüsenunterfunktion in Erscheinung. Durch Vorsorgeuntersuchungen lässt sich eine geeignete Behandlung und Diät oft rechtzeitig beginnen.
Hydrocephalus
Der Hydrocephalus ist eine Erweiterung der inneren Liquorräume und entsteht als Folge vermehrter Liquorproduktion oder gestörter Abflussverhältnisse. Im frühkindlichen Alter ist dies die häufigere Ursache, meist besteht eine Arnold-Chiari-Mißbildung oder eine Aquäductstenose. Symptome treten häufig rasch nach der Geburt (oder bereits intrauterin) auf:- rasch zunehmender Kopfumfang
- gespannte Fontanelle
- Sonnenuntergangsphämomen (die Augen scheinen nach unten zu versinken).
Bitte beachten Sie unser Hydrocephalusspezial
Missbildungen
Das Nervensystem entsteht aus einer länglichen Platte, die aus Nervenzellanlagen gebildet wird. Im weiteren Verlauf wird aus der Platte eine Rohr (Neuralrohr), dessen Enden sich schließen um einzelne Bläschen abzuschnüren, aus denen die einzelnen Gehirnabschnitte entstehen.Fehlende Bildung des Neuralrohres führt zur Rachischisis, die nicht mit dem Leben vereinbar ist.
Fehlender Schluß des Neuralrohres führt zum völligen Fehlen eines Gehirns (Anenzephalie), Lebenserwartung weniger als 1 Jahr.
Wenn es nur zu kleiner Verschlußdefekten kommt, bilden sich Aussackungen (Zelen, Enzephalo-, Meningozelen) aus, die gut mit dem Leben vereinbar sind. Große Zelen werden sofort nach der Geburt operativ versorgt, kleinere später. In der Nase können kleinere Zelen mit einem Polypen verwechselt werden. Ähnliche Störungen im Bereich des Rückenmarks führen zur Ausbildung einer Spina bifida.
Eine Verlagerung von Teilen des Kleinhirns nach unter in den Halswirbelsäulenbereich wird als Arnold-Chiari-Mißbildung bezeichnet. Je nach Schweregrad (I-III) entwickeln sich Symptome rasch nach der Geburt (Hydrocephalus) oder erst sehr viel später im Erwachsenenalter:
- Schiefhals
- basale Hirnnervenläsionen
- Kopfschmerzen
- Schwindel
Entzündungen von Gehirn und Hirnhäuten
Enzephalomyelitis disseminata, Multiple Sklerose
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Phakomatosen
| von Hippel-Lindau-Erkrankung, Retinocerebelläre Angiomatose | |
| Definition | Erbkrankheit, multiple kapilläre Angiome (Hämangioblastome, tumoröse Neubildungen von kleinsten Blutgefäßen) in Kleinhirn, Retina, Haut, Eingeweiden |
| Ursachen | Erbkrankheit |
| Klinik | intermittierend: Ataxie, Hirndruck, seltener Hirnblutungen |
| Befunde | Nachweis der Angiome (Bildgebung CCT, MRT), Augenhintergrund) |
| Differential- Diagnose |
bei Nachweis der Angiome und d. familiären Verlaufs keine |
| Verlauf und Therapie |
Operation der Angiome, wenn technisch möglich |
| Komplikationen/ Therapie |
siehe Klinik, typ. Komplikationen u.a.:Gehirnblutung |
| Sturge-Weber | |
| Definition | Angiome kutan (in der Haut, violette Flecken, "Schwämme") und in den unterliegenden Meningen |
| Ursachen | Mißbildung |
| Klinik | (fokale) epileptische Anfälle, Halbseitenlähmungen, Gesichtsfelddefekte, mentale Retardierung |
| Befunde | Nachweis der Angiomem in CCT oder MRT |
| Differential- Diagnose |
bei typischem Befund in der Bildgebung: keine |
| Verlauf und Therapie |
medikamentöse Therapie (bei Krampfanfällen), evt. OP |
| Komplikationen/ Therapie |
siehe Klinik |
| Gehirntumoren | |
| Definition | Wachstum hirneigener oder ortsfremder Zellen innerhalb des Gehirns |
| Ursachen | hirneigene Tumoren: meist von Gliazellen (Gliome), von
Schwannschen Zellen (Neurinome), von Meningeal(Hirnhaut-)zellen
(Meningeome), seltener von unreifen Nervenzellen (Neurozytome) ausgehend
Metastasen: Absiedlungen von im Körper wachsenden Neubildungen, meist über die Blutbahn verbreitet Mißbildungstumore: Fehlanlage von unreifen Gewebsinseln (Epidermoide) oder von Gefäßkäueln (Angiome) |
| Klinik | meist fluktuierend, allmählich zunehmend:
Kopfschmerzen,
epileptische Anfälle, herdneurologische Ausfälle (Halbseitensymptome)
später: Hirndruckzeichen, Bewußtseinsstörungen |
| Befunde | Nachweis des Tumors in CCT oder MRT, EEG-Veränderungen, bei Metastasen: Nachweis des Ausgangstumors |
| Differential- Diagnose |
Gehirnabszeß (Infektzeichen können fehlen), andere Ursachen des jeweiligen Leitsymptoms, v.a. Gefäßerkrankungen, seltener entzündliche Erkrankungen von Gehirn und Hirnhäuten. |
| Verlauf und Therapie |
Im Gehirn hängt die Möglichkeit einer operativen Versorgung von der Lage des Tumors
ab, je näher die Nachbarschaft zu bestimmten funktionell wichtigen Zentren (Sprachregion,
motorische Rinde) ist, desto zurückhaltender werden (radikale) Operationen durchgeführt.
gutartige Tumoren (Neurinome, Meningemome), bei raumforderndem Effekt: operative Entfernung,
je nach Radikalität der Operation Rezidivgefahr oder Heilung
Gliome: operative Entfernung nicht vollständig möglich, bei (relativ) gutartigen Formen: abwartende Haltung, bei starker Raumforderung, bösartigen Formen: Operation (wenn technisch möglich), Bestrahlung und Chemotherapie, Rezidive sind nahezu unvermeidbar, der zeitliche Verlauf hängt von der relativen Gutartigkeit des Tumors ab (Astrozytom, Oligodendrom haben eine bessere Prognose als das Glioblastom) Metastasen: einzelne können wie Gliome operativ entfernt werden, sonst Bestrahlung |
| Komplikationen/ Therapie |
Rezidive, Hirndruck, epileptische Anfälle, herdneurologische Ausfälle |
| Gehirnatrophie, Demenzen | |
| Definition | Abbau des Gehirns, z.T. mit bekannter Ursache |
| Ursachen | Alzheimer: vermutlich anlagebedingter fehlerhafter Abbau bestimmter Eiweiße,
die sich in Nervenzellen ablagern und die Funktion einschränken
allgemeiner Gehirnabbau als Folge wiederholter (kleiner) Schlaganfälle, bei erhöhtem Blutdruck, bei erblichen Gefäßveränderungen (CADASIL-Syndrom), als Folge von Giften (Alkohol) oder chronischen Entzündungen (Creutzfeld-Jacob-Erkrankung, Multiple Sklerose, Vaskulitis) |
| Klinik | allmähliche oder in Stufen ablaufende Einschränkungen der höheren Gehirnfunktionen
und des Gedächtnisses, wobei meist das Altgedächtnis erst später
betroffen ist, Orientierungsstörungen, auch epileptische Anfälle
oder herdneurologische Ausfälle.
Oft, typischerweise bei der Alzheimer-Erkrankung, ist die sog. Fassade relativ lange gut erhalten, so daß die Betroffenen auf den ersten Blick gesund erscheinen. Konkrete Fragen nach aktuellen Inhalten werden ausweichend, falsch oder gar nicht beantwortet. Oft tritt auch eine gefährliche Vergeßlichkeit für Kleinigkeiten (Herdplatte, Bügeleisen) in Erscheinung, die für die Betroffenenen und ihre Umwelt eine erhebliche Gefahr darstellt. |
| Befunde | CCT, MRT:
lokal betonter oder diffuser Abbau der Gehirnsubstanz mit Erweiterung der
Liquorräume, häufig auch über lange Zeit Normalbefunde (Alzheimer)
EEG: zunehmende Allgemeinveränderung, manchmal Zeichen von Anfallsbereitschaft 
Darstellung typischer Funktionsausfälle im Temporallapen des Gehirns (dunklere
Farben) im SPECT bei M. Alzheimer
|
| Differential- Diagnose |
zu Beginn: Ausschluß lokaler Raumforderung, insbesondere
subdurales Hämatom,
Enzephalitis,
Gehirnerkrankungen bei Stoffwechselstörungen, oder
Vergiftungen
bei typisch chronischem Verlauf lediglich Differenzierung der o.g. Ursachen (Alzheimer: eher gleichmäßiger Verlauf mit lange erhaltener Fassade, wiederholte Insulte: stufenförmiger Verlauf, äußeres Erscheinungsbild eher mitbetroffen |
| Verlauf und Therapie |
Prophylaxe von Gefäßerkrankungen, Behandlung von
Stoffwechselstörungen, und Vergiftungen, darüber hinaus keine ursächliche Therapie.
Aktivierende Rehabilitation und Pflege |
| Komplikationen/ Therapie |
epileptische Anfälle, Ischämische Insulte |
extrapyramidale Erkrankungen
Gehirnerkrankungen bei Stoffwechselstörungen
Diabetes mellitus
Der Diabetes mellitus führt zu multiplen Läsionen des Nervensystems. Im Vordergrund steht dabei die diabetisch bedingte Neuropathie. Im Bereich des Gehirns finden sich bei extremen Entgleisungen des Blutzuckerspiegels direkte Effekte in Form von Bewußtseinsstörungen bis zum Koma, Lähmungen und epileptischen Anfällen. Im Übrigen sind zentralnervöse Folgen der Zuckerkrankheit auf das Vorliegen von Gefäßveränderungen zurückzuführen (Ischämischer Insult, und TIA).
Speicherkrankheiten
Speicherkrankheiten beruhen auf meist vererbten Stoffwechselstörungen. Die unterschiedlichen pathologischen Prozesse und die Folgen lassen sich in wenige Gruppen einteilen:| primäre Störung | Folge | Beispiel |
| Synthesestörung | Substanz fehlt oder funktioniert nicht richtig | viele Mitochondrienerkankungen |
| Synthesestörung | fehlerhafte Substanz kann nicht abgebaut werden und sammelt sich an | Morbus Alzheimer |
| Abbaustörung | normale Substanzen werden nicht abgebaut und häufen sich an | Sphingolipidosen (kirschroter Fleck, z.B. M. Gaucher, Gangliosidosen),
Leukodystrophien (Entmarkung, z.B. metachromatische Leukodystrophie, Adrenomyeloneuropathie), Störungen des Aminosäurestoffwechsels (Diät im Säuglingsalter erfolgversprechend) Glykogenosen Morbus Wilson |
Die klinische Symptomatik ist auch innerhalb der einzelnen Erkrankungen unterschiedlich und reicht vom schweren, sich kurz nach der Geburt manifestierenden Bild bis zu nahezu asymptomatischen Verläufen, da in den meisten Fällen Enzymdefekte zugrundeliegen, wobei die pathologischen Enzyme gelegentlich noch eine Restaktivität besitzen oder alternative Stoffwechselwege benutzt werden können.
| Morbus Wilson | |
| Definition | Ablagerung von Kupfer in zahlreichen Organen |
| Ursachen | vermindertes oder funktionsuntüchtiges Transportprotein (Coeruloplasmin) im Blut, autosomal rezessiv vererbt |
| Klinik | neben Symptomen der Leberschädigung (Gelbsucht, Oberbauchschmerzen, Leberzirrhose) erinnert die neurologische Symptomatik bei den langsam progredienten Formen mit geringer Leberbeteiligung an extrapyramidale Erkrankungen, die rascher verlaufenden Fälle mit deutlicher Leberbeteiligung, Tremor, Gang- und Sprachstörungen bisweilen an eine Enzephalomyelitis disseminata. |
| Befunde | Kayser-Fleischer-Ring in der Hornhaut, verminderter Serum-Kupfer- und Coeruloplasmin-Gehalt, gesteigerte Urinkupferausscheidung, positive Kupferbilanz, Kupferspeicherung in der Leberbiopsie |
| Differential- Diagnose |
auf neurologischem Gebiet: extrapyramidale Erkrankungen bzw. eine Enzephalomyelitis disseminata |
| Verlauf und Therapie |
Kupferentzug, Erhöhung der Ausscheidung, streng kontrollierte Aufnahme haben häufig auch ene Besserung der neurologischen Symptomatik zur Folge |
| Komplikationen/ Therapie |
frühmanifestierende Verläufe unbehandelt rasch progredient sterben an Leberfunktionsstörung
spätmanifestierende Verläufe unter chronischem neurologisch-psychiatrischen Störungen. bei beiden Formen gute Erfolge der medikamentösen und diätetischen Behandlung |
| Vergiftungen | ||
| vor der Giftaufnahme: Erbrechen, Aktivkohle, Magenspülung
nach Giftaufnahme: Diurese, Hämadialyse, Beatmung, ggf. Antidot | ||
| Art des Giftes | Symptome | Therapie |
| Alkohol | Rauschzustände, Erregungszustände, Bewußtseinstrübung, Koma, weite Pupillen | Überwachung, ggf. Sicherung der Vitalfunktionen, Gabe von Vitamin B1, evt. Dialyse |
| Schlafmittel | Müdigkeit, Ataxie, Atemstörung | Magenentleerung, Überwachung, ggf. Sicherung der Vitalfunktionen |
| Neuroleptika | Schläfrigkeit, extrapyramidale Symptome | Magenentleerung, Akineton, Überwachung, ggf. Sicherung der Vitalfunktionen |
| Antidepressiva, Atropin | Erregung bis Delir, Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, trockene Haut und Schleimhäute, Fieber, Tachykardie mit Herzrhythmusstörungen, weite Pupillen | Überwachung, ggf. Sicherung der Vitalfunktionen, ggf. Magenspülung |
| Salicylate | Hyperventilation, Azidose, epileptische Anfälle, Hypoglykämie | Magenentleerung, Azidoseausgleich, Glukose |
| E 605 | Miosis, Hypersekretion, Bradykardie, Muskelschwäche, epileptische Anfälle, Koma | Atropin nach Wirkung, Toxogonin |
| AIDS | |
| Definition | erworbenes Immundefektsyndrom, Vollbild: Erkrankung an einer AIDS-definierenden opportunistischen Infektion oder einem AIDS-definierenden Malignom (Kaposi, B-Zell-Lymphom), chronische HIV-Enzephalopathie |
| Ursachen | Infektion durch Retrovirus mit Befall der T-Helfer-Zellen, wahrscheinlich auch direkter Befall von Nervenzellen |
| Klinik | langer asymptomatischer Verlauf (Antikörper-positiv) möglich
Lymphadenopathiesyndrom Aids-related Complex (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Diarrhoe mehr als ein Monat) AIDS-definierende Erkrankungen: AIDS-Demenz-Komplex: Störungen von Antrieb und Affekt, kognitive Störungen, psychomotorische Verlangsamung, Oculomotorikstörung, Ataxie Myelopathie:Paraparese, Blasenentleerungsstörung außerdem: Neuropathie, Myopathie |
| Befunde | CCT: Hirnatrophie, entzündliche Veränderungen in Nerv und Muskel |
| Differential- Diagnose |
bei positiver Antikörpertiter sind primäre Erkrankung des Nervensystems und Komplikationen zu differenzieren |
| Verlauf und Therapie |
cerebrale Symptome sind gelegentlich unter antiviraler Therapie rückläufig |
| Komplikationen/ Therapie |
sog. AIDS-definierende opportunistische Erkrankungen:
Toxoplasmose: häufigste ZNS-Komplikation, neurologische Herdbefunde, Krampfanfälle, in CCT und MRT meist sichtbar, medikamentöse Behandlung möglich zerebrales B-Zell-Lymphom: nach Symptomatik und Bildgebung oft nicht von Toxoplasmose zu unterscheiden, schlechtere Prognose, gel. Ansprechen auf Cortison und Bestrahlung Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML): ebenfalls ähnliche Symptome Toxoplasmose, in der Bildgebung: Entmarkungsherde, schlechte Prognose, derzeit keine Therapie weitere Infekte: Zytomegalie, Kryptokokken, Lues, Pilze, TBC Vaskulitis |
| Epilepsie | |
| Definition | synchrone rhythmische elektrische Entladung zahlreicher Gehirnzellen, daraus resultierend Bewußtseinsstörungen, abnorme Bewegungen |
| Ursachen | Herdförmige oder generalisierte Schädigungen des Gehirns (Missbildungen, Narben nach Trauma oder Insult, Gehirntumoren, Entzündungen, Stoffwechselentgleisungen, Vergiftungen, Alkoholentzug), oft provoziert durch Schlafentzug, Flackerlicht, Fieber, gel. Ursache nicht erkennbar |
| Klinik | absenceartige Anfälle: plötzlich einsetzende Bewußtseinstrübung
(Tagtraum) von oft nur wenigen Sekunden Dauer, oft ohne weitere Symptome (häufiger im Kindesalter,
die Kinder scheinen zu träumen, lassen Stifte aus der Hand fallen, blicken für Sekunden starr vor
sich hin. Oft fallen schlechte schulische Leistungen auf.
fokale motorische Anfälle: gelegentlich zunächst (tonische) Muskelverkrampfung in einem Körperareal (Arm, Bein, Gesichtshälfte), gefolgt von rhythmischen (klonischen) Bewegungen, anschließend häufig vorübergehende Lähmung des entsprechenden Körperteils (Toddsche Lähmung). Während des Anfalls ist das Beweußtsein oft erhalten. primär oder sekundär generalisierte (große) Anfälle: Entweder von einem fokalen Anfall eingeleitet oder direkt den ganzen Körper betreffende Bewegungen wie beim fokalen motorischen Anfall (erst tonisch, dann klonisch). Gelegentlich zuerst Verkrampfung der Stimmbänder (Initialschrei), gepreßte Atmung (Zyanose), Speichelfluß (Gelegentlich blutig durch: Zungenbiß), Urin- und Stuhlabgang, weite reaktionslose Pupillen, Bewußtlosigkeit, gefolgt von einem tiefen Schlaf fokale Anfälle können auch mit sensiblen, sensorischen oder psychischem Symptomen einhergehen. komplex-fokale Anfälle sind fokale Anfälle, die mit einer Bewußtseinsstörung einhergehen |
| Befunde | Im Anfall sind nahezu immer, zwischen den Anfällen oft typische Veränderungen im EEG nachweisbar. Stoffwechselentgleisungen lassen sich laborchemisch erfassen, die Ursachen fokaler Anfälle (lokale Gehirnschädigung) oft in CCT oder MRT demonstrieren. |
| Differential- Diagnose |
Bewusstseinsverluste anderer Ursache, psychogene Anfälle |
| Verlauf und Therapie |
wenn möglich Behandlung der Ursache, ansonsten antiepileptische Therapie, Vermeidung von anfallsprovozierenden Situationen: Schlafmangel, Flickerlicht. |
| Komplikationen/ Therapie |
Selbst- oder Fremdgefährdung während des Anfalls (Sturz, Verkehr,
Zungenbiss)
Anfallsstatus: Herzkreislaufstillstand, Hirnödem, vegetative Symptome |
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